Die Sichelzellkrankheit ist eine autosomal-rezessiv vererbte, systemische Erkrankung und gehört zur Gruppe der Hämoglobinopathien. Eine Mutation im HBB-Gen, das für die β-Globin-Kette kodiert, führt zur Expression eines veränderten Hämoglobin A (HbA) – dem Sichelzellhämoglobin (HbS). HbS verursacht unter bestimmten Voraussetzungen, wie z. B. hypoxischen Bedingungen, die Ausbildung von den für die Erkrankung typischen sichelförmigen Erythrozyten. Die veränderten physiologischen Eigenschaften dieser Erythrozyten sind für verschiedene akute und chronische Komplikationen während des Krankheitsverlaufs verantwortlich. Die Erkrankung ist in westlichen Gesundheitssystemen mit einer mittleren Reduktion der Lebenserwartung um mindestens zwei Jahrzehnte verbunden. Außerdem ist die Lebensqualität der Betroffenen meist deutlich reduziert. Diese Fortbildung beleuchtet die SCD aus verschiedenen Perspektiven und gibt einen umfassenden Überblick zur Epidemiologie, zur Ursache der Erkrankung, zu den pathophysiologischen Mechanismen und zum Krankheitsverlauf.

Kosten: kostenfrei

CME-Punkte: 2

Termin(e):

13.04.2020 - 01.04.2021

Fachgebiete:

Module: 1, Klasse I

Referent(en):

Dr. med. Joachim Kunz
Dani Hakimeh
Dr. med. Stephan Lobitz

Tags: Hämatologie und Onkologie