Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobinopathie, die aufgrund einer Punktmutation im HBB-Gen eine Veränderung der Aminosäuresequenz verursacht. Die Mutation führt zur Ausbildung des Sichelzellhämoglobins (HbS). HbS-bedingt kommt es unter Hypoxie zu einer Polymerisation und einer Deformierung der Erythrozyten. Die Folge sind schwerwiegende und lebensbedrohliche Komplikationen durch die vermehrte Hämolyse, die zu Gefäßverschluss, Endotheldysfunktion und Inflammation mit nachfolgender Mikro- und Makroangiopathie führt. Komplikationen manifestieren sich unter anderem kardiopulmonal, zerebrovaskulär, skeletal, hepatobilär oder okulär. Eine frühzeitige Diagnose sowie eine multidisziplinäre Betreuung sind essenziell, um Morbidität und Mortalität zu senken. Bislang ist die SCD nur mittels einer Transplantation allogener hämatopoetischer Stammzellen kurativ zu behandeln. Darüber hinaus zeigt die Gentherapie erste vielversprechende Ergebnisse. Den Patienten steht jedoch eine Vielzahl symptomatischer Therapien zur Verfügung. Diese CME-Fortbildung soll Ihnen einen Überblick über aktuelle und neue Therapieoptionen der SCD verschaffen.

Kosten: kostenfrei

CME-Punkte: 4

Termin(e):

10.01.2021 - 04.01.2022

Fachgebiete:

Module: 1, Klasse I

Referent(en):

Prof. Dr. med. Selim Corbacioglu
Dr. med. Lena Oevermann

Tags: Hämatologie und Onkologie